CONGRES DE BUDAPEST.
Le prochain congres dédié à l'AOH aura lieu comme tous les 2 ans à Budapest, du 8 au 11 juin 2023.
C'est un congres très riche en informations, auquel participent les meilleurs experts mondiaux de la maladie, ainsi que de nombreux représentants d'association. C'est une occasion unique d'échanger avec eux.
Les membres de l'AMSAO intéressés pour participer peuvent s'adresser à l'association pour plus d'information.
D'autre part, l'association espagnole propose de faire une petite partie du chemin de St Jacques de Compostelle, coté portugais, du 13 au 17 mai.
Les personnes intéressées peuvent contacter directement l'association espagnole pour plus d'informations.
PROCHAINE REUNION REGIONALE HAEI;
L'association internationale HAEi organise un meeting régional (Europe+Afrique) du 1er au 3 septembre 2023 à Munich. HAEi offre des bourses pour les patients qui souhaitent participer.
Si vous êtes intéressés, vous pouvez postuler à partir du lien suivant: https://travelgrant.haei.org/
DERNIERE REUNION PATIENTS:
Elle a eu lieu le 26 novembre à Hôpital Saint Antoine, dans le service du Pr Fain , suivie d'une collation avant l'assemblée générale de l'association. Un lien zoom a permis une participation à distance pour ceux qui ne souhaitaient pas se déplacer.
COMPTE-RENDU DE LA REUNION ET
ASSEMBLEE GENERALE DE L’ASSOCIATION
DU 26 NOVEMBRE 2022 A PARIS
Nous remercions le Pr Fain et les membres de son équipe pour leur participation et leur accueil pour cette réunion:
rappel des coordonnées:
Pr Olivier FAIN responsable du Centre de Référence
Service de médecine interne
secrétariat : 01 49 28 21 04
Médecin d’astreinte : 01 71 97 07 62
Dr Delphine GOBERT (praticien hospitalier)
Dr Mélisande BOURGOIN-HECK (pédiatre)
Me Mélanie JAVAUD (infirmière d’éducation thérapeutique) melanie.javaud.aphp.fr
Dr Virginie PANAYOTOPOULOS (allergologue)
Me Céline LEPLAY (pharmacie hospitalière) 01 49 28 33 45
Cette réunion a eu lieu en même temps à distance, ce qui a permis une participation plus
nombreuse de patients ou médecins, y compris d’autres pays (Algérie, Maroc, Pays Bas).
EDUCATION THERAPEUTIQUE
(Mélanie JAVAUD, infirmière ETP)
L’éducation thérapeutique permet le maintien des connaissances sur la maladie et les
traitements. Elle s’adresse aux adultes, aux enfants et aux accompagnants.
Elle est basée sur le volontariat et peut être faite à n’importe quel moment du parcours de soins.
Les séances peuvent être individuelles ou collectives. Les séances individuelles peuvent
permettre entre autres l’apprentissage de l’auto injection.
L’éducation thérapeutique permet aux patients de dédramatiser la maladie et d’être plus
autonomes pour la gestion de leurs crises. Elle est enrichissante à la fois pour les patients et les
personnels de santé.
L’e-ETP (éducation thérapeutique à distance) va être mise en place.
ENFANTS
Dr Mélisande BOURGOIN-HECK (pédiatre)
Beaucoup de traitements ne sont pas accessibles aux enfants.
Certaines études incluent les enfants très symptomatiques.
Si un parent est atteint de la maladie, il est nécessaire de faire un dépistage chez les enfants,
afin de faciliter une future prise en charge éventuelle. Une crise abdominale peut conduire à une
chirurgie inutile (ex : appendicite) en cas d’absence de diagnostic préalable.
L’enfant peut avoir des difficultés à exprimer ce qu’il ressent. L’éducation thérapeutique est
utile pour l’aider à faire face à la maladie, notamment s’il est seul dans la famille à souffrir
d’angioedème.
Pour le temps scolaire ou périscolaire, il est conseillé d’établir un PAI (projet d’accueil
individualisé). Celui-ci doit mentionner notamment la nécessité d’administrer du Firazyr en cas
de crise grave.
CLASSIFICATION DES ANGIOEDEMES HEREDITAIRES
(Rappel effectué par le Pr FAIN)
On distingue :
Avec une diminution du taux de C1 inhibiteur :
le type I : baisse du C1 inh pondéral (85 % des cas)
le type II : baisse du C1 inh fonctionnel (15 % des cas)
Avec un taux de C1 inhibiteur normal :
le type III, pour lequel le diagnostic est difficile ; il est confirmé notamment lorsque le
patient présente une mutation du facteur XII.
D’autres mutations existent : mutation plasminogène et certaines non identifiées, encore
au stade de la recherche.
Les types III touchent surtout les femmes car ils sont sensibles aux oestrogènes.
Mais ils existent aussi chez les hommes. Il est donc important que les frères ou fils des
personnes atteintes se fassent dépister, d’autant plus qu’ils peuvent éventuellement
transmettre la maladie à leur tour.
La présentation clinique de ces trois types est identique.
25 % des malades sont sans antécédents familiaux (mutation de novo).
Angioedème acquis :
Cette forme est plus rare que l’angioedème héréditaire.
L’angioedème acquis arrive souvent après 40 ans, il est fréquemment associé à une autre
maladie (ex : lymphome) qui, si elle est guérie, peut quelquefois remédier à
l’angioedème.
La symptomatologie et les recommandations sont les mêmes que pour l’AOH.
TRAITEMENTS DES CRISES SEVERES
Même si le patient a un traitement de fond efficace, il doit toujours avoir à
disposition un traitement à administrer en cas de crise sévère.
Plus l’Icatibant ou le Berinert est injecté précocement, plus il est efficace.
FIRAZYR
(Dr Delphine GOBERT)
Injection en sous-cutanée.
A noter l’arrivée du générique (Icatibant) pour ce médicament qui s’injecte en sous-
cutanée, 260 € au lieu de 1100 €. Son efficacité est identique.
Certains patients ont besoin de plusieurs injections (l’injection peut être renouvelée à
partir de 6 h après la précédente).
BERINERT :
Injection en intraveineuse, 20 UI/kg
Crise laryngée
Les symptômes d’une crise laryngée sont : gêne respiratoire, voix qui change, troubles de
la déglutition…
En cas de doute, il faut faire une injection d’Icatibant (ou de Berinert).
TRAITEMENTS HISTORIQUES
DANATROL
Il s’agit d’un androgène.
Il n’est pas recommandé chez la femme et l’enfant.
Chez l’homme, il ne doit pas dépasser 200 mg tous les 2 jours.
La prise de ce médicament nécessite une surveillance du foie, du poids, de la glycémie,
etc.
MACROPROGESTATIFS
Ces médicaments ne sont plus prescrits en traitement de fond à cause du risque de
méningiome communiqué par l’ANSM (L'Agence nationale de sécurité du médicament).
EXACYL
Certaines personnes peuvent être améliorées par ce médicament. Il comporte un risque de
phlébite ou thrombose.
TRAITEMENTS RECENTS
Il existe maintenant des médicaments spécifiquement dédiés aux angioedèmes bradykiniques :
ce sont des traitements prophylactiques anti kallicréine.
LANADELUMAB
Cet anticorps monoclonal peut être prescrit depuis 2018 en prévention des crises. Il s’agit
d’une injection sous-cutanée tous les 15 jours ; en l’absence de crises, le patient peut
espacer les injections jusqu’à 4 semaines.
Ce traitement est très efficace. Néanmoins, par précaution, une prophylaxie est toujours
nécessaire avant une chirurgie par exemple.
Il ne doit pas être administré aux femmes enceintes.
ORLADEYO
Il s’agit d’un traitement oral (un comprimé à prendre tous les jours, après le repas).
Ces deux médicaments ont un coût équivalent.
PRISE EN CHARGE DE LA MALADIE
Cette maladie fait partie de la liste des affections de longue durée (ALD 7):
Déficit immunitaire primitif grave nécessitant un traitement prolongé.
Le patient doit penser à demander à son médecin traitant le renouvellement de son ALD
(affection longue durée) à temps, étant donné le coût des traitements.
Une visite annuelle (au minimum) auprès de son médecin spécialiste est indispensable pour
le suivi de la maladie, le renouvellement ou changement de traitement (s), la surveillance des
effets indésirables, etc. Certains centres font des téléconsultations, ce qui peut faciliter le
suivi des personnes éloignées de leur centre de référence.
TRAITEMENTS A L ETUDE
Plusieurs médicaments très prometteurs sont à l’étude.
Des études préliminaires vont débuter en 2023 pour des essais de thérapie génique.
La contribution des patients est nécessaire pour le développement et la mise sur le marché
de ces nouveaux médicaments. C’est pourquoi vous pouvez être sollicités par l’association
ou votre médecin hospitalier référent pour rentrer dans les études permettant d’aboutir à
ces traitements.
ASSEMBLEE GENERALE DE L’ASSOCIATION
BILAN ACTIVITE AMSAO 2022
• Contacts avec 334 patients/familles, 44 cotisants (depuis la dernière assemblée générale) ;
• Contribution à l'éducation thérapeutique, avec notamment angio kid, et e-etp, journée patients
(22/06/2022) sur l’éducation thérapeutique à Grenoble et visio ;
• Représentation des patients aux réunions PPTA (Plasma Protein Therapeutic Association) au
sujet des tensions sur les médicaments dérivés du sang ;
• Relations avec les industries pharmaceutiques (CSL, TAKEDA (plaquette patients
francophones), BIOCRYST, IONIS, BIOMARIN, PHARVARIS, KALVISTA, …) ;
• Relais pour la diffusion des enquêtes patients (Exafield, OpinionWay, HAEi,….).
• Questionnaire AMSAO sur la qualité de prise en charge dans les centres de référence, ayant
permis de donner des avis argumentés pour les dossiers de relabellisation des centres
constitutifs (Paris, Lille, Montpellier), et de compétence : 4 nouveaux centres de compétences (
Martinique, Tours, Strasbourg, Poitiers) en plus des 14 déjà existants : attente confirmation de
la DGOS.
• Représentation des patients au sein du Comité de Pilotage de la filière de santé MaRIH
(Maladies Rares Immuno-Hématologiques) ;
• Représentation des patients aux réunions interfilières pilotées par Alliance Maladies Rares ;
• Relations avec l'association internationale et autres associations AOH dans le monde ;
Participation congrès HAEi FRANKFURT octobre 2022
ACTIONS PREVUES POUR 2023
• Continuité des actions 2022, notamment ETP, réunions régionales patients/médecins ;
• Participation du bureau aux comités de pilotage élargis du CREAK ;
• Mise à jour PNDS notamment sur l’accès aux nouveaux traitements (le PNDS est consultable
à partir du site web AMSAO). C’est un document très riche et essentiel pour partage
d’expérience et prise en charge patients au mieux des connaissances médicales ;
• Proposition d’élaborer un livret spécifique destiné aux enfants (non abouti en 2022) ;
• Distribution du questionnaire soins dentaires ;
• Recherche de bénévoles pour renouveler et redynamiser l’association, notamment pour
prendre en charge, améliorer, et mettre à jour le site web AMSAO ;
• ??? Merci de vos suggestions pour mieux répondre aux attentes des patients.
BILAN FINANCIER
DEPENSES RECETTES
FRAIS DE DEPLACEMENT MEMBRES DU BUREAU
PARTICIPATION A DES CONGRES, REUNIONS…. 919,42
TRAITEUR ASSEMBLEE GENERALE DU 20 11 2021 585,06
COTISATIONS EURORDIS, ALLIANCE MALADIES RARES 180,00
FRAIS D'AFFRANCHISSEMENTS, COPIES, TAMPON … 233,84
FRAIS D'ASSURANCE 162,05
FRAIS BANCAIRES 118,35
DEDOMMAGEMENT ENQUETES 60,00
COTISATIONS ET DONS
DU 15/11/2021 AU 31/12/2021 860,00
COTISATIONS ET DONS
DU 01/01/2022 AU 30/10/2022 1 100,00
REPORT DU SOLDE AU 15.11.2021 9 595,75
TOTAUX 2 198,72 11 615,75
NOUVEAU SOLDE DE COMPTE
AU 30 10 2022 9 417,03
La cotisation (20 €) est à adresser :
- par chèque à l’adresse de la trésorière :
Mme Annette Kuentz, 11 allée des marquises 67000 STRASBOURG
- ou par virement sur le numéro de compte de l’association (ci-joint).
(un reçu fiscal est adressé pour les dons à partir de 30 €).
Échanges avec le Maghreb
Suite à la demande des associations de patients algérienne et marocaine d’organiser des
réunions d’échanges avec des médecins français, l’AMSAO envisage d’apporter une aide ponctuelle pour financer le déplacement de médecins français. Les médecins de ces pays pourraient ainsi bénéficier de l’expertise médicale du CREAK (ils ne disposent pas à l’heure actuelle des médicaments nécessaires).
ETUDES - ENQUETES
Vous êtes quelquefois sollicités pour des enquêtes réalisées par des consultants qui prospectent pour les laboratoires pharmaceutiques. Vos réponses sont nécessaires pour cibler les besoins des patients et aboutir à de meilleurs traitements.
Plan National de diagnostic et de soins
Le centre de référence des angioedèmes à kinines vient de publier ses recommandations de prise en charge sur le site de la Haute Autorité de Santé. Vous trouverez sur le lien ci-dessous le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS)
Angiœdèmes Héréditaires : diagnostic et prise en charge de l’adulte et de l’enfant - PNDS
Questionnaire en ligne
Bilan de l’état de santé, de la qualité de vie et des besoins non couverts des patients atteints d’Angioedème Héréditaire
8 ans après la mise en place du programme d’éducation thérapeutique et 14 ans après la création du Centre de Référence National des Angioedèmes (CREAK), il convient de faire un état des lieux sur la maladie, telle que vous la vivez, vos besoins et vos attentes. Ce bilan permet de voir l’évolution de la prise en charge globale des patients, enfants et adultes en France.
Cette étude s’ est appuyée sur un questionnaire en ligne à remplir, dont voici les résultats:
Résultats de lenquête BESQAOH journée patients 22 Juin 2022prêtenvoi PDF 2.pdf
Merci à tous ceux qui ont contribué à améliorer la connaissance des données de santé des patients en répondant à ce questionnaire.
Dernières conférences
La dernière conférence dédiée aux angio oedèmes à quinines (Workdshop de Budapest) a eu lieu en mai 2021 en Visio.
Contacter l'association pour plus d'information .
Le prochain Workshop aura lieu également à Budapest, comme tous les 2 ans, juin 2023.
