Il n’y a aucune contre indication à pratiquer une activité sportive, sauf les sports pouvant occasionner des chocs violents ou répétés (boxe, …). Toutefois, les sports engendrant des mini-traumatismes répétés peuvent déclencher des œdèmes. Exemples : œdèmes aux mains après avoir joué au volley ball , ou après une séance de barre fixe. Les situations peuvent être très différentes suivant les patients, et également varier chez un même patient, suivant les circonstances (état de fatigue ou infectieux,…). Chez certains patients des micro-traumatismes d’apparence mineurs peuvent éventuellement déclencher un œdème. Exemple : œdème buccal suite à la pratique du tuba.

En cas de voyage à l’étranger, il est indispensable de poursuivre son traitement de fond si on en prend un habituellement, voire d’augmenter temporairement les doses pour améliorer sa couverture. Il est également fortement recommandé de partir avec son traitement d’urgence (FIRAZYR ou BERINERT), de nombreux pays n’ayant pas ces produits à disposition, et de les transporter avec soi. Ces produits peuvent être emportés dans son bagage à main (risque de gel des produits en soute), accompagnés d’une ordonnance récente au nom du voyageur.

Pour répondre aux conditions de sécurité aérienne, le patient doit demander à son médecin spécialiste de lui établir un certificat médical stipulant qu’il est atteint d’une affection médicale nécessitant le port permanent de doses de FIRAZYR ou BERINERT et du matériel d’injection nécessaire.

Le patient peut au préalable se renseigner sur les centres prenant en charge l’AOH dans le pays où il se rend, auprès de l’association internationale HAEI.

Les soins dentaires constituent une des causes connues susceptibles de déclencher des œdèmes, Outre le stress physique occasionné par la réalisation d’un soin ou d’une chirurgie, un stress psychologique, émotionnel peut être engendré par les soins dentaires chez un certain nombre de personnes.

Une prise en charge pluridisciplinaire (chirurgien-dentiste, médecin, service hospitalier dans certains cas) permet aux patient d’être soigné en limitant au maximum les risques de survenue de crise. Le patient, en fonction de sa maladie, de ses antécédents et de l’acte envisagé pourra recevoir un traitement préventif, si l’efficacité a été démontrée au préalable pour le patient.

Dans tous les cas, le patient devra avoir ses produits d’urgence à disposition.

Exemples de protocole proposés (à discuter avec son médecin référent) :

• Prescription de Danazol, de 6 jours avant à 48 h après l’intervention et/ou d’acide tranexamique (pendant 48 h, avant et après l’intervention)
• Avoir à disposition du BERINERT ou FIRAZYR, rapidement administrable en cas d’urgence OU Administration du concentré de C1 inh avant l’intervention.

Le mode de prise en charge (cabinet dentaire ou milieu hospitalier si nécessité) va dépendre du type d’intervention prévue (soins ou chirurgie, anesthésie ou non…), et la prophylaxie est à adapter au patient, en fonction de son expérience personnelle, de l’intensité de ses crises et de sa réponse aux traitements.

Il existe un risque majeur d’œdème laryngé en cas intubation trachéale, suite à la mise en place du matériel et aussi du stress induit.

Le patient doit informer le chirurgien et l’anesthésiste de sa maladie. Ces derniers peuvent entrer en contact avec les centres de référence pour disposer des informations nécessaires relatives à cette pathologie.

S’il s’agit d’une intervention urgente, non programmée, le patient peut recevoir du concentré de C1 inhibiteur (BERINERT, 20 U/kg) juste avant l’ anesthésie.

En cas d’opération programmée, il est recommandé au patient de consulter au préalable son médecin référent afin de définir le protocole à suivre et d’en informer ensuite le médecin anesthésiste lors de la consultation pré opératoire qui est nécessaire.

Une préparation avec du Danazol peut être envisagée plusieurs jours avant l’opération et est à poursuivre quelques jours après. Du concentré de C1 inhibiteur devra être disponible sur le lieu d’intervention ou la salle d’anesthésie, en cas de besoin.

Il n’y a pas de cas connus d’aliments pouvant favoriser les crises. Toutefois, des cas très particuliers peuvent se présenter. Dans ce cas, c’est l’expérience du patient qui doit permettre une adaptation de l’alimentation.

Les enfants peuvent participer aux sorties scolaires ou centres de vacances sans restriction si le séjour est correctement préparé en concertation avec les encadrants.

Il faut également donner des explications à l’enfant sur sa maladie, l’aider à repérer les signes de la douleur et les circonstances pouvant conduire à des situations d’urgence, afin qu’il puisse alerter les encadrants des les premiers symptômes.

L’établissement d’un PAI (projet d’accueil individualisé) est maintenant bien développé en milieu scolaire. L’élaboration de ce PAI nécessite une réunion entre parents, enseignants, et médecin scolaire. Il est également recommandé de faire intervenir un médecin d’un centre de compétence qui pourra donner toutes les informations nécessaires.

L’enfant pourra partir en centre de vacances en toute sécurité, avec son dossier médical, les numéros de téléphones en cas de besoin, et la disponibilité des traitements d’urgence en cas de crises sévères.

La fréquence ou la sévérité des crises peut être accentuée dans les cas suivants :

• fatigue, manque de sommeil, stress
• traumatismes : chutes, chocs, notamment au visage
• toutes circonstances pouvant affaiblir l’organisme comme les états infectieux.

En conséquences, il est recommandé de prévenir ou traiter rapidement les rhumes, infections dentaires, infections ORL ou autres foyers infectieux.

Les facteurs favorisant les crises peuvent être propres à chaque patient qui doit s’efforcer de les repérer pour éviter au maximum les situations pouvant favoriser les poussées d’angio œdème.

Quelques cas très rares ont déjà été rapportés par certains patients, (par exemple allergie à certains produits ménagers pouvant déclencher des œdèmes si contact avec la peau), mais ces cas restent exceptionnels.

Toute crise à risque ou sévère est une indication pour recevoir une injection de BERINERT ou de FIRAZYR.

Une crise est considérée comme sévère :

• si elle se situe au-dessus des épaules (visage, cou, gorge…)
• en cas de crise abdominale, si la douleur est supérieure à 5 sur une échelle de 10.
• si elle engendre une gêne importante (oedèmes se développant simultanément ou successivement sur plusieurs parties du corps) empêchant le patient de poursuivre une activité normale.

Il faut au préalable bien reconnaître les signes de l’angio-œdème, afin de s’assurer qu’il ne s’agit pas d’une autre pathologie. En cas de douleurs abdominales par exemple, les causes pouvant être multiples, et le patient doit apprendre à reconnaître les signes distinctifs afin d’identifier qu’il s’agit bien d’un angio-œdème.

Toute crise considérée comme sévère doit être traitée le plus tôt possible. En effet, les traitements d’urgence seront d’autant plus efficaces qu’ils seront pris au début de la crise. Les traitements d’urgence comme Berinert et Firazyr arrêtent le développement des œdèmes, mais la résorption totale des œdèmes sera d’autant plus longue que ces derniers seront fortement développés.

Si ces traitements semblent inefficaces, il faut alors considérer une autre cause et se rendre au plus tôt dans un service d’urgence.

Comment reconnaît-on un œdème laryngé ?

Les signes de reconnaissance sont initialement une gène au niveau de la gorge, puis une déformation de la voix, une difficulté à parler ou à avaler. Si le développement se poursuit, il y a alors gène respiratoire pouvant conduire à la mort par asphyxie en l’absence de traitement.

Un œdème laryngé peut survenir à tout moment, à tout âge, et chez tous les patients, c’est pourquoi il est nécessaire de disposer avec soi des traitements d’urgence (BERINERT ou FIRAZYR), ce qui permet d’être traité rapidement en toutes circonstances.

En combien de temps se développe un œdème laryngé, que dois-je faire dans ce cas ?

L’œdème laryngé s’installe en général en quelques heures, mais l’évolution peut être assez rapide chez l’enfant. C’est pourquoi il est nécessaire de réaliser l’injection des traitements d’urgence le plus tôt possible :

• une injection de FIRAZYR (30 mg, en sous-cutanée) ou
• une injection de BERINERT (20 U/KG, en intraveineux).

Le patient peut, selon les cas :

• se faire l’injection lui-même (notamment s’il a appris au préalable dans un Centre de Référence),
• faire faire l’injection par un proche ou une infirmière,
• se rendre à l’hôpital avec son traitement, sa carte de malade et son ordonnance pour recevoir l’injection.

Si l’injection est effectuée par le malade lui-même ou un proche, il lui est recommandé de ne pas rester seul afin de surveiller l’évolution de l’œdème.

Le patient atteint d’angioedème doit aller consulter dans un centre de référence ou de compétence prenant en charge cette maladie.

Le médecin doit effectuer une demande de prise en charge à 100 % en ALD (affection longue durée) par la Sécurité Sociale.

L’ « œdème angioneurotique héréditaire » est dans la liste des ALD 30, au numéro 7 « déficit immunitaire primitif grave nécessitant un traitement prolongé… » comprenant les déficits primitifs du complément.

Cette demande est en général acceptée pour une durée limitée et sera à renouveler.

Le médecin effectuera alors la prescription correspondant aux besoins spécifiques du patient.

Le BERINERT, comme le FIRAZYR, doivent ensuite être retirés en pharmacie hospitalière.

Le patient doit consulter son médecin spécialiste régulièrement (une fois par an est recommandée) afin de suivre l’évolution de la maladie, l’efficacité des traitements, d’effectuer les surveillances nécessaires dans le cas des traitements préventifs, et de réévaluer avec lui ses besoins en traitement d’urgence.

Le patient pourra alors toujours avoir à disposition une prescription médicale à jour et les traitements d’urgence à disposition.

Il est nécessaire d’éviter :

• les oestrogènes :
  → Les pilules oestroprogestatives aggravent l’OAN dans presque tous les cas. Il faut donc les éviter et privilégier les pilules progestatives ou les stérilets.
  → Le traitement hormonal substitutif de la ménopause à base d'oestrogènes.
• Les médicaments IEC (inhibiteur de l’enzyme de conversion) utilisés contre l’hypertension artérielle
• Les antagonistes de l’angiotensine II

Les corticoïdes et anti-histaminiques sont inefficaces pour traiter les angio œdèmes.

Le patient doit informer les médecins de sa maladie et des traitements en cours lors de toute consultation médicale ou dentaire.

Il n’y a pas, pour l’angioedème, d’indication à un diagnostic génétique prénatal.

Une prise en charge appropriée de cette maladie permet d’avoir, dans la quasi totalité des cas une vie tout à fait normale.

Précautions à prendre pour la femme enceinte : voir § 15

Le risque de transmission de cette maladie vers son enfant est de 50% (une chance sur deux, mode autosomique dominant). Si l’enfant n’est pas atteint, il n’a donc pas hérité de l’anomalie génétique de l’un de ses parents, et ne sera donc pas transmetteur de la maladie.

La maladie peut être dépistée dès le sixième mois (maturité de synthèse des protéines), et les résultats d’analyse peuvent être recontrôlées à nouveau après un an, notamment en cas de doute. Lorsqu’un parent est porteur de la maladie, il est important de faire le diagnostic chez l’enfant, afin qu’il soit pris en charge de manière satisfaisante le cas échéant, et d’anticiper sur l’apparition des premières manifestations.

Les premiers symptômes peuvent apparaître dès l’âge d’un an, mais en général ils débutent vers l’âge de 10 – 12 ans. 50 à 75% des enfants auront leur première crise avant l’âge de 15 ans.

L’âge de début précoce (avant 5 ans) des crises d’angiœdème peut être un facteur de pronostic défavorable sur le rythme ultérieur de leur apparition. Chez les filles, on observe souvent une aggravation vers l’âge de 9 ans ou à la puberté.

La fréquence et la sévérité des crises sont en général moins fortes chez le jeune enfant que chez l’adulte, sauf éventuellement pour les crises abdominales.

Il est à noter que les crises d’œdème laryngé peuvent survenir à tout âge, d’où l’importance du dépistage en cas d’antécédents familiaux.

Un examen scolaire peut constituer un facteur de stress susceptible de favoriser le déclenchement de crises. Dans ce cas, suivant l’avis du médecin, on peut donner un traitement préventif, ou augmenter les doses de ce dernier, afin de renforcer la couverture. Dans certains cas particuliers, une injection préventive de C1 inhibiteur peut être envisagée la veille de l’examen.

L’auto administration du Firazyr, (produit réservé à l’adulte), permet au patient une totale autonomie, les crises sévères pouvant être traitées sans se rendre dans un service d’ urgence. L’apprentissage du geste est aisé (injection sous cutanée), il peut se faire en tout lieu, ce qui procure une grande sécurité au patient.

L’auto administration du C1 inhibiteur peut également être envisagée dans certains cas particuliers, suivant la fréquence et la gravité des crises, ou l’intolérance aux traitements de fond. Toutefois ce geste plus technique exige un apprentissage plus long, qui ne peut être entretenu que si la fréquence des injections est suffisante.

Ces différentes alternatives peuvent être envisagées auprès de son médecin du centre de références, afin d’adopter la thérapie la mieux adaptée à sa propre situation.